Óscar Monge Utrilla1, Jorge Pérez Nácher2, Laín García Guasch3
1GpCert Cardiology IVSPS, Responsable del servicio de cardiología del HV Mediterráneo IVC Evidensia, Madrid
2Estudiante de veterinaria de la UCM en prácticas en el servicio de cardiología, HV Mediterráneo IVC Evidensia, Madrid
3DVM, MSc, PhD, Acred. AVEPA (Cardiology), HV Molins IVC Evidensia, Barcelona
La estenosis pulmonar (EP) es una de las cardiopatías congénitas más frecuentes en perros: supone un 31-34 % de las enfermedades cardiacas congénitas en esta especie.
Esta enfermedad se produce por un desarrollo embrionario anómalo en la arteria pulmonar, que origina un estrechamiento que puede localizarse en el tracto de salida del ventrículo derecho (subvalvular), o bien afectar a la propia válvula (valvular, imagen 1 bajo el subtitular) o a la zona dorsal a la válvula (supravalvular). El tipo más frecuente es la estenosis de tipo valvular.
Esta alteración de la válvula pulmonar produce una obstrucción del flujo sanguíneo del ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar que provoca una sobrecarga de presión en el ventrículo derecho. Este aumento de la resistencia al flujo de salida ventricular durante la sístole tiene consecuencias hemodinámicas, ya que al aumentar la poscarga se produce una hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho, que en muchas ocasiones es proporcional al grado de obstrucción y al tiempo durante el que se haya mantenido dicha obstrucción. La evolución natural de esta enfermedad es el desarrollo de insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción sistólica del ventrículo derecho, lo que a su vez genera ascitis, edema en zonas declives e incluso derrame pleural. Además, en estadios avanzados es habitual el desarrollo de arritmias.
Entre las razas que presentan una mayor prevalencia de esta enfermedad encontramos el Bóxer, el Bulldog inglés y francés1, el Beagle, el West Highland White Terrier o el Labrador Terrier.
El tratamiento de elección para las estenosis pulmonares categorizadas como moderadas con sintomatología clínica o graves son los procedimientos intervencionistas, como la valvuloplastia con balón. El procedimiento intervencionista más adecuado en cada caso viene determinado por el tipo de estenosis pulmonar y las características de esta.
En este artículo revisaremos la anatomía y fisiopatología de la EP y los criterios diagnósticos más relevantes y describiremos las principales técnicas intervencionistas sobre la válvula pulmonar.
Fisiopatología de la estenosis pulmonar
El aumento de la poscarga del ventrículo derecho durante la sístole cardiaca produce su hipertrofia concéntrica por el crecimiento de los sarcómeros en paralelo, lo que genera una disfunción diastólica ventricular y hace que se reduzca el volumen ventricular telediastólico, de manera que disminuye la capacidad ventricular y el gasto cardiaco derecho. El flujo a través de la válvula pulmonar deja de ser laminar y discurre de forma turbulenta y a elevada velocidad, por lo que se suelen producir dilataciones posestenóticas de la arteria pulmonar.
Las estenosis pulmonares en el perro pueden dividirse en diferentes tipos según cómo se encuentra alterado el aparato valvular:
- Tipo A: el tamaño del anillo valvular es normal. Las cúspides valvulares presentan un grado variable de fusión y engrosamiento y se desplazan juntas, creando una imagen de manga de viento (“doming sistólico”). Suelen presentar una dilatación posestenótica en el tronco pulmonar.
- Tipo B: el anillo valvular es hipoplásico, generalmente de un tamaño inferior al anillo aórtico. Asimismo, las cúspides pueden ser reminiscentes rudimentarios de tubérculos endocárdicos fetales. No suelen encontrarse fusionadas, pero sí engrosadas y de reducido movimiento o inmóviles. Tanto el anillo como el tronco pulmonar pueden aparecer hipoplásicos y es menos frecuente la aparición de dilatación posestenótica.
- Estenosis en reloj de arena (hour-glass stenosis): anatómicamente engloba tanto al tipo A como al B. Es menos común, pero fácilmente reconocible por ecografía o angiografía. Se caracteriza por un estrechamiento en la unión sinotubular, dilatación de los senos de valsaba y dilatación posestenótica del tronco pulmonar.
En medicina veterinaria están descritos los tipos mixtos, con características del tipo A y el B, pero debemos recordar que en la mayoría de los casos siempre hay alteraciones más asociadas a uno de los tipos de estenosis valvular.
En la raza Bulldog, aunque no de manera exclusiva, la estenosis pulmonar suele estar asociada a una malformación coronaria conocida como R2A persistente (“ostium coronario único derecho”). Esta arteria coronaria derecha anómala rodea al tronco pulmonar justo por debajo de la válvula y se ha asociado como posible causa de la estenosis valvular, aunque esto se encuentra en duda. Este tipo de malformación coronaria debe ser tenida en cuenta, ya que puede contraindicar o como mínimo alterar la toma de decisiones a la hora de realizar el tratamiento intervencionista de la válvula.
Una vez clasificada la EP según su anatomía, debemos clasificarla según la alteración funcional que produce, es decir, la gravedad. Para ello utilizamos el gradiente de presión existente entre ventrículo derecho y arteria pulmonar:
- Estenosis leve: el gradiente de presión es <50 mmHg. Son generalmente asintomáticas y no producen una hipertrofia significativa, generalmente no requieren tratamiento, pero sí revisiones para evaluar la evolución.
- Estenosis moderada: gradiente de presión entre 50-80 mmHg. Pueden presentar signos clínicos de forma leve, como intolerancia el ejercicio y una leve hipertrofia miocárdica. La realización de una valvuloplastia se evalúa en función del grado de hipertrofia y los signos clínicos asociados.
- Estenosis grave: gradiente de presión superior a los 80 mmHg. Hipertrofia concéntrica grave del ventrículo derecho y asociada a signos clínicos notables, como síncopes, intolerancia al ejercicio y mayor riesgo de desarrollo de ICC derecha. Se recomienda la realización de terapia intervencionista.
Diagnóstico
Se puede hacer uso de múltiples herramientas diagnósticas, como signos clínicos, electrocardiografía, radiografía o ecocardiografía, que es la técnica gold standard para el diagnóstico de EP.
En la ecocardiografía observaremos alteraciones en la arteria pulmonar y en el aparato valvular pulmonar según el tipo de estenosis pulmonar que presente el paciente. Además, tendremos cambios compatibles con la sobrecarga de presión que se produce en el ventrículo derecho. Esto se traduce en una hipertrofia concéntrica del ventrículo derecho.
Al usar el Doppler color, se detectará un flujo turbulento a nivel de la arteria pulmonar, que en el caso de la EP valvular se iniciará a su paso por la propia válvula.
Dependiendo de la gravedad de la EP y la cronicidad del proceso, estos cambios van evolucionando, de manera que en casos muy avanzados se podrá detectar disfunción sistólica derecha, hipertrofia excéntrica del ventrículo derecho y dilatación del atrio derecho.
Tratamiento intervencionista habitual
Valvuloplastia pulmonar con balón
La valvuloplastia con balón ha demostrado ser el tratamiento más efectivo y seguro para los perros con EP grave, así como para los que padecen EP moderada con signos clínicos asociados o bien presentan una elevada remodelación cardiaca en el examen ecocardiográfico.
El criterio más importante para la realización de esta intervención es el gradiente pulmonar. Estudios retrospectivos han demostrado que perros con gradientes superiores a 60 mmHg que no han sido tratados poseían un riesgo muy elevado de desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva y otros signos clínicos como síncope y una esperanza de vida menor. Por tanto, con gradientes superiores a 60 mmHg, aunque sean asintomáticos, son considerados pacientes con peor pronóstico.
La intervención se considera exitosa cuando se logra una reducción igual o superior al 50 % sobre el gradiente de presión previo al procedimiento. Los pacientes con EP tipo A suelen obtener reducciones del gradiente de presión mayores que aquellos del tipo B con anillos hipoplásicos y engrosamiento de las valvas.
El diámetro del balón debe ser elegido en función del tamaño del anillo valvular. Se recomienda una ratio balón-anillo de entre 1,3-1,5. La medición del anillo se puede realizar a través de una ecocardiografía transtorácica en 2D, tridimensional transesofágica (TEE) o mediante angiografía.
Para la realización de la medición del anillo pulmonar mediante ecocardiografía utilizaremos habitualmente los cortes paraesternal derecho transversal a la altura de la arteria pulmonar o paraesternal izquierdo craneal. Se deben obtener ambas mediciones y comparar resultados para evitar subestimar o sobreestimar el diámetro del anillo valvular. En aquellos pacientes con tórax profundos los cortes paraesternales derechos transversos a nivel de la base pueden subestimar el tamaño del anillo valvular. Subestimar esta medición conllevaría la elección incorrecta del tamaño del balón y, por tanto, una valvuloplastia ineficaz. En estos pacientes se recomienza complementar las medidas con una TEE o angiografías.
En pacientes con estenosis tipo hour glass la selección del balón se hace en función del tamaño del anillo, independientemente del tamaño de la porción más estrecha de la estenosis. El procedimiento comienza obteniendo un acceso a la vena yugular o, en algunas ocasiones, en la vena femoral, a través del cual se guiarán catéteres hasta la arteria pulmonar, todo bajo guía fluoroscópica (imagen 2).
Una vez se encuentra el balón en la válvula pulmonar, se realiza un inflado con una mezcla de suero salino fisiológico y contraste iodado para dilatar o romper las uniones valvulares anómalas de la válvula estenótica (imagen 3 y vídeo 1). Se consigue reducir el grado de obstrucción o estenosis, mejorando así el flujo sanguíneo y reduciendo la sobrecarga de presión en el ventrículo derecho.
Vídeo 1. Vídeo fluoroscópico del procedimiento. Proceso de hinchado del balón durante la valvuloplastia pulmonar.
El balón debe inflarse de forma rápida, que permita dilatar la zona valvular, ya que puede ocurrir que el balón sea desplazado y no se consiga la dilatación suficiente de la zona estenótica. Una vez inflado se obstruye completamente el flujo sistólico de salida del ventrículo derecho, por lo que solo se puede mantener inflado durante 5-10 segundos. Este proceso de inflado y desinflado debe repetirse varias veces hasta conseguir una dilatación satisfactoria, por lo que es recomendable medir la presión del ventrículo derecho con un medidor de presiones arteriales invasivas tras cada dilatación para evaluar la eficacia de estas. Existen dos tipos de técnicas según el tamaño del anillo pulmonar del paciente: con un balón o con dos.
Técnica con un solo balón
Es el procedimiento más utilizado. Ha demostrado una elevada tasa de éxito en perros con EP valvulares simples, sin displasias grave, dado que, en casos de anatomías más complejas como displasias o fusiones extensas, la dilatación con un balón convencional puede no ser suficiente, por lo que es necesario utilizar balones de alta presión.
Técnica con dos balones
Se trata de una modificación de la técnica de un único balón. Se utiliza en pacientes con un anillo valvular a los 20 mm, ya que en este tipo de pacientes se necesitarían balones de gran tamaño que no permitirían realizar la presión necesaria sobre la válvula estenosada. Este método permite repartir de forma equitativa y uniforme la presión sobre las valvas, lo que da lugar a una dilatación más eficaz en este tipo de pacientes. Mejora la eficacia de dilatación en casos de displasias o estenosis graves (imagen 4).
Resultados y pronóstico
La valvuloplastia con balón ha mostrado una alta tasa de éxito en la reducción de los gradientes de presión transvalvular y en la mejora de la calidad de vida de los perros con EP. En general, los perros que se someten a este procedimiento muestran una mejoría significativa en los signos clínicos, especialmente aquellos con estenosis grave.
Los estudios sugieren que, cuando el gradiente se reduce en al menos un 50 %, el pronóstico a largo plazo es favorable, y muchos perros pueden llevar una vida activa y normal. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de casos, puede ocurrir restenosis, especialmente en perros jóvenes o en aquellos con displasia valvular grave. El seguimiento ecocardiográfico es crucial para detectar complicaciones y evaluar la necesidad de reintervenciones.
Nuevos avances y perspectivas futuras
La intervención sobre la válvula pulmonar en perros continúa evolucionando, con el desarrollo de nuevas técnicas como stents y reemplazos valvulares. Además, la identificación temprana en perros predispuestos genéticamente podría mejorar los resultados a largo plazo, al permitir una intervención precoz sobre el problema.
Es más que probable que las técnicas de intervención mínimamente invasivas sigan refinándose, con nuevos dispositivos y estrategias para mejorar la dilatación valvular como, por ejemplo, la aparición de los balones de alta presión.
La medicina veterinaria es un campo en continuo crecimiento. Basándose en la medicina traslacional, se han intentado realizar reemplazos valvulares con sistemas como el Melody TPC”, la válvula Venus o el Edwards SAPIEN. A pesar de ello, las complicaciones posquirúrgicas eran demasiado elevadas y no se conseguía controlar la formación de tromboembolismos y complicaciones asociadas, por lo que todavía no se hace uso de estas técnicas de forma extendida.
Una técnica que sí se utiliza actualmente es la colocación de stents en los casos de EP valvular tipo B. En este tipo de EP la realización de dilataciones mediante valvuloplastia con balón mostraba resultados deficientes debido a una alta tasa de restenosis. Por lo que, en este tipo de EP, se optó por la colocación de un stent que produce la dilatación del anillo pulmonar de forma permanente. Esta técnica, aunque ya descrita en pacientes caninos, presenta una alta complejidad técnica y se debe seleccionar adecuadamente a los pacientes candidatos para su realización.
Bibliografía:
- Brambilla PG, Polli M, Pradelli D, et al. Epidemiological study of congenital heart diseases in dogs: Prevalence, popularity, and volatility throughout twenty years of clinical practice. PLoS One. 2020;15(7):e0230160.
- Schrope DP. Prevalence of congenital heart disease in 76,301 mixed-breed dogs and 57,025 mixed-breed cats. J Vet Cardiol. 2015;17(3):192-202.
- Weisse, Chick, and Allyson Berent, eds. Veterinary image-guided interventions. John Wiley & Sons, 2015.
- Ware, Wendy A., and John D. Bonagura. Cardiovascular disease in companion animals: dog, cat and horse. CRC Press, 2021.
- Bussadori, Claudio. Textbook of Cardiovascular Medicine in dogs and cats. Edizioni LSWR, 2023.
- Sosa I, Swift ST, Jones AE, Estrada AH, Fudge JC. Stent angioplasty for treatment of canine valvular pulmonic stenosis. J Vet Cardiol. 2019;21:41-48
- Borgeat K, Gomart S, Kilkenny E, Chanoit G, Hezzell MJ, Payne JR. Transvalvular pulmonic stent angioplasty: procedural outcomes and complications in 15 dogs with pulmonic stenosis. J Vet Cardiol. 2021;38:1-11
- Borenstein N, Chetboul V, Passavin P, et al. Successful transcatheter pulmonary valve implantation in a dog: first clinical report. J Vet Cardiol. 2019;26:10-18
- Terrade G, Borenstein N, Chetboul V, et al. First reported long-term two- and three-dimensional echocardiographic follow-up with histopathological analysis of a transcatheter pulmonary valve implantation in a pet dog. J Vet Cardiol. 2024;53:52-59
- Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease: Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2022;75(6):524.
