Displasia tricúspide y fibrilación atrial en un braco de Weimar

Óscar Monge Utrilla¹, Jorge Pérez Nácher^2
1GpCert Cardiology IVSPS, Responsable del servicio de cardiología
²Estudiante de veterinaria de la UCM en prácticas en el servicio de cardiología
HV Mediterráneo IVC Evidensia, Madrid

La displasia de la válvula tricúspide es una malformación congénita con prevalencia baja en la especie canina, que representa únicamente un 2 % de los casos de defectos congénitos cardiacos en esta especie¹. Afecta principalmente a perros de razas grandes o gigantes, entre las cuales la que cuenta con mayor predisposición es el labrador. Se observa un mayor número de pacientes macho, aunque existen resultados diferentes según los estudios consultados².

Este defecto se caracteriza por un mal desarrollo del aparato valvular tricúspide que afecta al paso de sangre desde el atrio derecho hacia el ventrículo derecho. Según el grado de afectación y el tipo de anomalía que se produzca durante el desarrollo embrionario, podremos encontrar dos tipos de componentes en esta displasia tricúspide: insuficiencia tricúspide por fallo en el cierre de la válvula y estenosis tricúspide cuando existe fusión de las valvas y, por tanto, queda impedido el paso correcto de la sangre desde el atrio al ventrículo derecho².

Existe un tipo de malformación tricúspide conocida como anomalía “Ebstein-like”³ en la que se observa un desplazamiento del anillo tricúspide hacia el ventrículo derecho, de manera que se produce una “atrialización” del ventrículo y la afectación grave de las valvas tricúspides (imagen 1).

La sintomatología y los hallazgos clínicos pueden variar, de forma que algunos pacientes llegan a edad adulta sin mostrar sintomatología clínica evidente. En casos con alteraciones moderados o graves, podremos observar anorexia, ascitis, intolerancia al ejercicio, fatiga, derrame pleural, edema en zonas declives y caquexia cardiaca^2,4. Otros síntomas menos comunes serían la presencia de síncopes o cianosis, principalmente si predomina el componente estenótico².

En pacientes donde se ha producido una dilatación grave del atrio derecho pueden aparecer arritmias supraventriculares, entre las cuales la más habitual es la fibrilación atrial⁵.
En consulta lo que detectaremos principalmente será un soplo en zona de proyección tricúspide que puede ser sistólico, diastólico o continuo, si existe un componente de insuficiencia, estenosis o ambos respectivamente². En pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva derecha podremos observar pulso yugular positivo, distensión abdominal secundaria a la ascitis o atenuación de los ruidos cardio-respiratorios secundaria a la presencia de derrame pleural^2,4.

En la radiografía torácica se observará un aumento de la silueta cardiaca en los pacientes con enfermedad avanzada, que afectará a las zonas de proyección de las cámaras derechas. El diagnóstico definitivo se realizará mediante el uso de la ecocardiografía, donde podremos observar las alteraciones estructurales del aparato valvular y de las cámaras cardiacas derechas, así como evaluar la hemodinamia del lado derecho del corazón^2,4,6.

El electrocardiograma en estos pacientes puede aportarnos información relevante, principalmente en aquellos que desarrollan fibrilación atrial secundaria a la dilatación del atrio derecho, aunque podremos observar cambios asociados a la alteración del ventrículo derecho, como complejos prematuros ventriculares, bloqueos de rama, etc^5,6. Pueden existir vías de conducción accesorias debido a las alteraciones que se producen en el anillo valvular².

Caso clínico

Acude a consulta un braco de Weimar de 10 años y 25 kg, macho, porque los tutores le han notado el abdomen distendido con evolución de un par de semanas. Además, refieren intolerancia al ejercicio e hiporexia.

Exploración física

En la exploración física se detecta un soplo pansistólico grado VI/VI en hemitórax derecho con área de máxima intensidad en zona tricúspide e irradiación a todos los cuadrantes en ambos hemitórax, frecuencia cardiaca elevada con un ritmo irregularmente irregular. Se observa pulso yugular positivo y onda ascítica positiva con distensión abdominal. El paciente, además, presenta alopecias difusas en zona de los costados y extremidades.

Diagnóstico por imagen

En las radiografías torácicas se observa una cardiomegalia grave con desplazamiento dorsal de la tráquea (imagen 2). En el electrocardiograma de superficie se aprecia la ausencia de ondas P con un ritmo irregularmente irregular y con una frecuencia ventricular máxima de 198 latido por minuto (lpm) (imagen 3).

Imagen 2. Radiografías torácicas. A) Proyección laterolateral derecha. B) Proyección dorsoventral. Se observa cardiomegalia grave en ambas proyecciones. La técnica radiografía de la dorsoventral no es completamente correcta: la alineación entre el esternón y la columna no es la adecuada, de manera que se puede sobrestimar el tamaño de la silueta cardiaca del paciente.

Imagen 3. Electrocardiograma de superficie del paciente previo al inicio de la terapia farmacológica. A) ECG 6 derivaciones 5 mm/mV, 50 mm/s. B) Detalle del ritmo del paciente 2,5 mm/mV, 50 mm/s.

Ecocardiográficamente observamos una hipertrofia excéntrica grave del ventrículo derecho con dilatación grave del atrio derecho. El aparato valvular tricúspide se encuentra alterado con valvas engrosadas y acortadas, y se observa un desplazamiento del anillo tricúspide hacia el ventrículo derecho que genera una “atrialización” del ventrículo derecho con una morfología de “Ebstein-like” tipo B. Insuficiencia tricúspide grave sin que se observe componente estenótico. Cámaras izquierdas con dilatación moderada/grave con insuficiencia mitral secundaria a alteración del aparato valvular mitral leve de aspecto crónico. La función sistólica global se encuentra mantenida y se observa una disfunción diastólica grave con patrón restrictivo y aumento de llenado de presión de ambas cámaras atriales (vídeo 1 A-D).

En la ecografía abdominal se observa la presencia de hepatomegalia, con dilatación de las vasculatura hepática y ascitis como hallazgos más relevantes.

Vídeo 1. Imágenes ecocardiográficas. A) Vista paraesternal derecha 4 cámaras. B) Vista paraesternal izquierda apical optimizada para la visualización de las cámaras derechas. C) Vista paraesternal izquierda apical 4 cámaras. D) Vista paraesternal izquierda apical optimizada para la visualización de las cámaras.

Diagnóstico laboratorial

La analítica sanguínea del paciente muestra una leve anemia no regenerativa, elevación de la alanina aminotransferasa (ALT), disminución de la albúmina y hormona tiroidea T4 en rango (imagen 4).

Diagnóstico definitivo

Se diagnostica, por tanto, displasia tricúspide con morfología “Ebstein-like” tipo B con signos de ICC derecha, enfermedad crónica degenerativa de la válvula mitral en estadio B2 y fibrilación atrial de alta penetrancia ventricular.

Tratamiento

Se decide no realizar abdominocentesis, ya que existe poco volumen de líquido ascítico, y comenzar directamente con la terapia farmacológica. En el hospital se inicia el tratamiento con una dosis de furosemida 2 mg/kg por vía intravenosa (IV) y pimobendan 0,15 mg/kg IV. Al encontrarse el paciente estable y comer con apetito en el centro se decide dar el alta hospitalaria y tratar de forma ambulatoria.

Se pauta: torasemida 0,4 mg/kg cada 24 h vía oral (VO), pimobendan 0,25 mg/kg cada 12 h VO, benacepril 0,5 mg/kg cada 24 h VO y espironolactona 2 mg/kg cada 24 h VO. Al no observar una disfunción sistólica grave y encontrar al paciente en un buen estado general, se decide iniciar la terapia antiarrítmica con diltiazem de efecto retardado 3 mg/kg cada 12 h VO y digoxina 0,003 mg/kg cada 12 h VO.

Tras iniciar el tratamiento el paciente mejora y desaparecen los signos clínicos iniciales, salvo por la alopecia de los flancos. En el electrocardiograma de superficie se observa una frecuencia cardiaca de 124 lpm en consulta con mantenimiento de la fibrilación atrial. Desaparición de los signos congestivos de la vasculatura hepática y de la ascitis en la ecografía abdominal y mejoría del tamaño de las cámaras cardiacas, así como de la función sistólica global y de la función diastólica, con un patrón pseudonormal.

A la semana de iniciar el tratamiento se realiza el seguimiento de los valores renales (creatinina, nitrógeno ureico e iones) y la medición de los niveles de digoxina en sangre, y se decide repetir pruebas de hormonas tiroideas (T4 y TSH) (imagen 5). El único hallazgo relevante es una hormona T4 levemente disminuida con aumento de la TSH, por lo que se decide en conjunto con el servicio de medicina interna iniciar terapia con levotiroxina 10 mg/kg cada 12 h VO.

El paciente se mantiene estable 24 meses después y durante este tiempo se han tenido que realizar dos procedimientos quirúrgicos: cirugía por dilatación y torsión gástrica, y otra cirugía para extirpación de tumor testicular.

Discusión y conclusiones

La displasia tricúspide es una enfermedad congénita que afecta al aparato valvular tricúspide y tiene una relativa baja prevalencia en la especie canina1, aunque en opinión del autor es la enfermedad congénita de las válvulas atrio-ventriculares más común en la raza canina.

En esta enfermedad el desarrollo de signos clínicos va a depender del grado de afectación de la válvula, tanto si genera insuficiencia como estenosis. En casos leves o moderados puede ocurrir que el paciente no desarrolle sintomatología hasta edades avanzadas o incluso que no llegue a desarrollarla. En los casos con afectación grave el desarrollo de sintomatología puede aparecer a edades tempranas o adultas, de forma que el paciente suele acudir a consulta por la aparición de distensión abdominal, intolerancia al ejercicio e hiporexia y, en algunas ocasiones, síncopes².

Cuando aparece esta sintomatología de insuficiencia cardiaca congestiva derecha deberemos iniciar el tratamiento farmacológico basado principalmente en el uso de diuréticos del asa como furosemida o torasemida, inotropos positivos (valorando con cuidado su uso en pacientes con componente estenótico de la válvula) y otros fármacos como los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (IECA) y la espironolactona^2,4,6.

En la experiencia del autor, el uso de torasemida en pacientes con ICC derecha produce un mayor control de las efusiones que si utilizamos la furosemida. Este hallazgo no se encuentra demostrado mediante estudios, pero es la opinión de diferentes cardiólogos veterinarios.

Si el paciente muestra efusión pleural o abdominal que cause sintomatología se deberá realizar la extracción del líquido. En el caso mostrado en este artículo no se realizó abdominocentesis, salvo para el estudio del tipo de efusión, ya que el paciente se encontraba estable y no mostraba sintomatología asociada a la ascitis.

En este tipo de defecto cardiaco es habitual que se produzca una dilatación grave de la cámara atrial; esto facilitará la aparición de arritmias supraventriculares, entre las cuales la más habitual es la fibrilación atrial. Para su diagnóstico se debe realizar un electrocardiograma de superficie y para la toma de decisiones sobre el tratamiento y valorar la respuesta al mismo se deben realizar exámenes Holter 24 h⁵. Esto nos permitirá calcular la frecuencia cardiaca media del paciente durante el día y evaluar si nuestro tratamiento está siendo efectivo. En este caso el tutor rechazó la realización de Holter 24 h, por lo que para ver la frecuencia cardiaca del paciente en reposo se utilizó un dispositivo de telemedicina (Ekuore ECG) (imagen 6).

En estos casos, en opinión del autor, se debe buscar un control del ritmo, es decir, disminuir la penetrancia ventricular de la arritmia, en vez de buscar la cardioversión a un ritmo sinusal. En algunas ocasiones podremos conseguir la cardioversión, ya sea farmacológica o eléctrica, pero debido a la dilatación del atrio derecho es muy probable que reaparezca la fibrilación atrial, ya que el sustrato anatómico de la arritmia permanece⁵. El tratamiento que mejores resultados ha mostrado en el control del ritmo de la fibrilación atrial es el mostrado en este caso (diltiazem y digoxina en combinación). Deberemos priorizar siempre el manejo de la ICC y, cuando el paciente se encuentre estable, comenzar el tratamiento antiarrítmico.

Además del tratamiento farmacológico, debemos saber que existen terapias quirúrgicas e intervencionistas que buscan reparar al aparato valvular o proporcionar una opción paliativa al problema de la displasia tricúspide. En estos casos hablamos de la cirugía de reparación de la válvula tricúspide realizada con cardioplejía y circulación extracorpórea si existe insuficiencia grave de la válvula o la valvuloplastia con balón en casos con estenosis valvular^7,8. Se necesita un estudio detallado de cada caso para determinar si son candidatos a alguno de estos procedimientos.

En último lugar, cabe mencionar el pronóstico de estos pacientes. Según los estudios consultados y en la experiencia del autor, el tiempo de supervivencia medio de estos pacientes es prolongado, e incluso casi normal en paciente con afectaciones leves o moderadas. Este tiempo de supervivencia disminuye cuando se produce ICC derecha y el único factor que se ha detectado que aumenta el riesgo de muerte cardiaca o un menor tiempo de supervivencia es la aparición de síncopes⁹.

Bibliografía:

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