Ane Uriarte
Dip. ECVN, FRCVS, Lcda. Veterinaria, Especialista EBVS y RCVS en Neurología Veterinaria.
@ane.neuro
@neuronavet
Imágenes cedidas por la autora
La hidrocefalia es una condición neurológica compleja que afecta tanto a humanos como a animales de compañía, caracterizada por la acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el sistema ventricular del cerebro. Esta patología puede clasificarse en diferentes formas, como congénita, adquirida, comunicante, no comunicante y otras variantes, dependiendo de la causa y el comportamiento del LCR. La alteración en el flujo, producción o absorción del LCR puede generar un aumento en la presión intracraneal, dilatación ventricular y daño progresivo del tejido cerebral.
El presente artículo revisa de manera integral los aspectos fisiopatológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la hidrocefalia, haciendo especial énfasis en su presentación congénita en animales de compañía, principalmente en razas pequeñas y braquicefálicas. Se describen las opciones de tratamiento médico y quirúrgico, destacando el papel de la implantación de válvulas de derivación como la intervención más efectiva para detener la progresión de los signos clínicos y la degeneración cerebral. Además, se discuten los desafíos en la toma de decisiones clínicas, como la selección del momento adecuado para la cirugía y el tipo de válvula más apropiada.
Este trabajo proporciona un enfoque detallado y actualizado para la comprensión y manejo de la hidrocefalia, ofreciendo herramientas esenciales para el diagnóstico preciso y el tratamiento efectivo en la práctica clínica veterinaria.
¿Qué es la hidrocefalia?
La hidrocefalia es la distensión activa del sistema ventricular del cerebro debido a un movimiento inadecuado del líquido cefalorraquídeo (LCR) desde su lugar de producción en el sistema ventricular hasta su absorción. Aunque la forma más común es la congénita, también puede presentarse de forma adquirida después del nacimiento, generalmente secundaria a obstrucciones del sistema ventricular. Tanto la hidrocefalia congénita como la adquirida pueden ocurrir en perros y gatos.
El comportamiento del LCR es clave para clasificar la hidrocefalia, lo cual es fundamental para las decisiones clínicas:
- Hidrocefalia interna: acumulación de LCR dentro del sistema ventricular. Ejemplo: hidrocefalia congénita o secundaria a un tumor o meningitis.
- Hidrocefalia externa: existe comunicación entre el sistema ventricular cerebral y el espacio subaracnoideo (generalmente por obstrucción del cuarto ventrículo), como puede ocurrir en meningitis bacteriana (Dewey et al., 2002).
- Hidrocefalia comunicante: el flujo del LCR se bloquea tras salir de los ventrículos al espacio subaracnoideo. el LCR aún fluye entre los ventrículos abiertos, pero su reabsorción está alterada en las vellosidades aracnoides debido a infecciones o hemorragias. La dilatación ventricular se observa por delante del sitio de obstrucción (Thomas et al., 2010).
- Hidrocefalia no comunicante (u obstructiva): el flujo del LCR se bloquea a lo largo de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Ejemplo: estenosis del acueducto o peritonitis infecciosa felina (Thomas et al., 2010).
- Hidrocefalia compensada (ex vacuo): secundaria a la pérdida de masa cerebral, el LCR rellena el espacio vacío. Esto puede deberse a traumas, lesiones vasculares o hipoxia prolongada (hidroanencefalia) en el nacimiento (Estey et al., 2016).
- Hidrocefalia normotensa: resulta de un bloqueo progresivo en las vías de drenaje del LCR. Los ventrículos aumentan lentamente de tamaño, comprimiendo el tejido cerebral, pero sin aumento de presión intracraneal. Es frecuente en hidrocefalias congénitas y puede dificultar la decisión entre tratamiento médico y quirúrgico.
- Hidrocefalia hipertensiva: obstrucción aguda del flujo del LCR que genera hipertensión intracraneal y daño cerebral. Es típica de tumores, inflamaciones o hidrocefalias congénitas.
Fisiopatología
Clasificar correctamente la hidrocefalia es esencial para seleccionar un tratamiento adecuado. El volumen de LCR en el cráneo depende del equilibrio entre su producción y absorción. La velocidad de formación del LCR es constante e independiente de la presión intracraneal (Levine, 2008).
El aumento de presión intracraneal depende de tres factores:
- Tamaño del gradiente de presión: determinado por la gravedad de la obstrucción y la existencia de vías alternativas de absorción. Las obstrucciones agudas favorecen alta presión, mientras que las crónicas pueden mantenerla normal (Bojrab et al., 1986).
- Eficiencia de transmisión de la presión ventricular: relacionada con la elasticidad cerebral y el tamaño ventricular. En fases tempranas, la presión venosa se compensa desplazando LCR al espacio subaracnoideo espinal (Thomas, 2010).
- Tamaño ventricular: ventriculares pequeños significan más materia cortical, lo que absorbe mejor la presión emitida. La dilatación ventricular causa desmielinización, degeneración axonal y proliferación astrocitaria.
La ventriculomegalia y la hidrocefalia interna pueden ser difíciles de distinguir. La ventriculomegalia, que se refiere al aumento del volumen ventricular, a veces se diagnostica erróneamente como hidrocefalia interna relevante, especialmente en razas de perros braquicefálicos pequeños, que tienen ventrículos relativamente más grandes en comparación con perros mesocefálicos. Sin embargo, se ha aceptado que este aumento en el volumen ventricular no está asociado con signos clínicos, y la derivación ventricular no se indica en estos casos. A pesar de ello, estudios morfológicos han mostrado que los perros con ventriculomegalia pueden tener volúmenes reducidos de materia blanca cerebral y una perfusión periventricular deteriorada, de manera similar a lo que ocurre en hidrocefalia clínica. Por lo tanto, la ventriculomegalia puede considerarse como una forma crónica y posiblemente detenida de hidrocefalia, que incluso puede presentar presión intraventricular normal (Schmidt et al., 2024).
Presentación clínica
Los signos clínicos dependen de la causa (congénita, tumoral, inflamatoria) y la rapidez de su evolución.
En hidrocefalias congénitas, las razas pequeñas y braquicefálicas son las más afectadas (Maltés, Yorkshire Terrier, Bulldog Inglés, Chihuahua, etc.). Sin embargo, también puede presentarse en razas grandes.
Los signos clínicos más comunes asociados con la hidrocefalia interna son la alteración visual, la obnubilación, la ataxia, los cambios de comportamiento (dar vueltas, ladridos sin rumbo) y el estrabismo ventrolateral. Muchos de los casos con hidrocefalia hipertensiva pueden también mostrar siringohidromielia, y esta puede producir dolor cervical e incluso tetraparesia. Recientemente se ha descrito que las crisis convulsivas no son un signo clínico tan común en la hidrocefalia (Farke et al., 2020).
Aunque el desarrollo de la hidrocefalia tiende a ser relativamente crónico, es común que los pacientes lleguen como urgencias, por deterioro repentino de los signos clínicos.
Diagnóstico
Es importante la selección adecuada de imagen, ya que se ha aceptado ampliamente que el aumento en el volumen ventricular no está asociado con signos clínicos y las razas más afectadas habitualmente tienen otras patologías neurológicas con presentación clínica similar.
Resonancia magnética (RM)
Es el método más fiable, y el adecuado para diagnosticar y clasificar la hidrocefalia. Permite observar el sistema ventricular, inflamaciones, tumores y el estado cortical. Deberemos estudiar no solo la dilatación ventricular, sino también la presencia de hiperintensidad periventricular, la ausencia o dilatación de los sulcus cerebrales, la disminución de la adhesión intertalámica, etc.
Tomografía computarizada (TC)
Detecta dilatación ventricular, pero no determina su causa ni el estado cortical.
Ecografía
A través de fontanelas abiertas se puede observar dilatación ventricular, pero carece de información sobre el cerebro.
Tratamiento
Tratamiento médico
La terapia médica con prednisona, omeprazol y acetazolamida para disminuir la producción de LCR mediante la alteración de la concentración de iones y el flujo pasivo de agua hacia el espacio del LCR ha sido descrita previamente para perros y gatos con hidrocefalia interna congénita. Sin embargo, varios estudios describen que esos fármacos no tienen efecto o solo tienen un efecto limitado.
Los medicamentos que se han descrito para reducir la producción de LCR son los siguientes:
- Corticoides (dosis antiinflamatorias).
- Diuréticos: furosemida, acetazolamida y metazolamida.
- Omeprazol: aunque teóricamente disminuye el LCR, no está comprobado en animales sanos (Girod et al., 2016).
Tratamiento quirúrgico
No existe un umbral definido de volumen ventricular que permita discriminar entre hidrocefalia interna y ventriculomegalia, y se han diagnosticado incluso grados elevados de distensión ventricular sin la presencia de signos clínicos. Por lo tanto, es importante garantizar que los signos clínicos presentados sean causados por la distensión ventricular y no por otras enfermedades cerebrales.
La cirugía (colocación de válvula de derivación) es el único tratamiento que evitará la progresión de la enfermedad. El catéter ventricular, regulado por la válvula, retirará el exceso de líquido cefalorraquídeo desde el ventrículo lateral donde se encuentra el catéter.
¿Cuándo operar?
Los pacientes con progresión rápida o hipertensión intracraneal deben operarse para prevenir daño cerebral. En casos estables, la decisión es más discutible.
Tipos de válvula
- Válvulas de presión fija: tienen un umbral de presión predeterminado y no se ajustan una vez implantadas. Son adecuadas para pacientes con condiciones de presión más estables.
- Válvulas de presión ajustable: permiten ajustar la presión de drenaje del LCR según las necesidades del paciente, lo que es útil para casos en los que la condición clínica puede cambiar con el tiempo. Estas válvulas son extremadamente caras y no se utilizan de manera rutinaria en medicina veterinaria.
- Válvulas antisifón o antirretorno: evitan que el LCR fluya hacia el cerebro debido a la presión de gravedad (por ejemplo, cuando el paciente está acostado), lo que puede ser un riesgo de drenaje excesivo.
Técnica quirúrgica
El shunt ventriculoperitoneal consta de tres componentes principales:
- Un catéter proximal que se coloca en uno de los ventrículos cerebrales.
- Una válvula de presión que regula el flujo del LCR.
- Un catéter distal que drena el LCR hacia la cavidad peritoneal.
El abordaje se realiza en la zona frontal o parietal, dependiendo de la forma del cráneo y la dilatación ventricular. Se debe tener en cuenta la presencia de fontanelas y la inserción de los músculos temporales.
A continuación, se lleva a cabo una craneotomía del tamaño del catéter ventricular, con el fin de acceder a los ventrículos laterales, a través del córtex cerebral. A través de esta abertura, se introduce el catéter proximal para drenar el líquido cefalorraquídeo. El catéter se introduce cuidadosamente en el ventrículo lateral del cerebro, asegurándose de que esté colocado correctamente para permitir un drenaje eficaz del LCR. Este catéter se conecta a una válvula de presión que regulará el flujo del líquido.
La válvula de presión se coloca de forma subcutánea, generalmente en la zona cervical. Su función es controlar el flujo de LCR, evitando que se drene de manera excesiva o insuficiente, y asegurando que la presión intracraneal se mantenga dentro de los límites adecuados.
Posteriormente, el catéter distal se lleva de forma subcutánea hacia el abdomen, y se introduce a través de una pequeña incisión en la cavidad peritoneal. El catéter distal se conecta a la válvula de presión o al reservorio antes de la válvula, si lo deseamos.
Finalmente, una vez que se ha verificado que todos los componentes están correctamente posicionados y funcionando, se procede a cerrar las incisiones tanto en el cráneo como en el abdomen.
La recuperación de estos pacientes suele ser rápida y la resolución de los signos clínicos casi inmediata. Sin embargo, las complicaciones son múltiples y frecuentes e incluyen obstrucción, overshunting, infección y desconexión, entre otras (Schmidt, 2024). El seguimiento por imagen, y quizás la reintervención en caso de fallo del sistema, podrían estar indicados.
Conclusión
La hidrocefalia representa un desafío clínico significativo en medicina veterinaria, especialmente en animales de compañía con predisposición genética, como razas pequeñas y braquicefálicas. Su detección temprana y el uso adecuado de herramientas diagnósticas, como la resonancia magnética, son fundamentales para identificar la condición y planificar el tratamiento más apropiado.
Si bien las opciones de tratamiento médico pueden ofrecer un alivio temporal de los signos clínicos, la implantación de válvulas de derivación continúa siendo la intervención más efectiva para el manejo a largo plazo de la hidrocefalia. La selección del momento quirúrgico adecuado y la personalización del tratamiento son aspectos críticos que influyen en el pronóstico del paciente.
El conocimiento actualizado de la fisiopatología, la clínica y las estrategias terapéuticas permite a los profesionales veterinarios ofrecer una mejor calidad de vida a los pacientes afectados y brindar apoyo continuo a los tutores de los animales. A medida que avanza la tecnología médica y se optimizan las técnicas quirúrgicas, se abren nuevas perspectivas para mejorar los resultados clínicos y el bienestar de los animales con hidrocefalia.
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